Silvia Vajcziková, M. D., PhD. , Agáta Randárová, M. D. , Juraj Šeliga, M. D.,
PhD., Jaroslav Cigaňák, M. D., PhD.
2nd Department of Orthopaedics and Traumatology of Medical Faculty of Comenius University and University Hospital Bratislava
MANUS-MED, One-day surgery Prievidza
SÚHRN
Dupuytrenova kontraktúra predstavuje degeneratívne ochorenie prejavujúce sa zhrubnutím a tvorbou uzlíkov palmárnej aponeurózy, ktorá postupne prechádza distálne na kĺby prstov a vytvára kontraktúry v MCP, PIP a nakoniec v DIP kĺbe. Z etiologického hľadiska sa predpokladá genetický factor a postihnutí sú najmä muži po 40. roku života. Stupeň postihnutia sa určuje Tubianovou klasifikáciou. Liečba spočíva v iniciálnych štádiách v rtg. terapii, neskôr je indikovaná aponeurektómia otvorenou cestou. Alternatívou je miniinvazívna metóda ihlovou fasciotómiou, alebo enzymatické rozrušenie fibróznych pruhov injekciami kolagenázy.
Kľúčové slová: Dupuytrenova kontraktúra, palmárna fibromatóza, Dupuytrenova choroba, fasciotómia ihlou
SUMMARY
Dupuytren’s contracture represents a degenerative disorder with fibromatosis of the palmar and digital collagenous fibers
A genetic disposition has been observed and a higher prevalence in male patients. Frequently, the disease starts with nodule
formation in the palm and progresses distally to the fingers. The severity of flexion contracture can be described with Tubiana’s
staging system. The most frequently used operative therapy is partial aponeurectomy. Minimally invasive treatment such percutaneous needle fasciotomy, injectable collagenase also have very very good results.
Key words: Dupuytren´s contracture,
Dupuytren´s disease, palmar fibromatosis, needle fasciotomy
ÚVOD
Fibromatosis palmaris (Dupyutrenovu kontraktúru, Dupuytrenovu chorobu) oficiálne po prvý raz popísal francúzsky
chirurg barón Guillaume Dupuytren (1777 – 1835) v roku 1831. Zaraďuje sa do skupiny ochorení tzv. fibromatóz (1). Do tejto skupiny patrí aj morbus Ledderhose – obdoba ochorenia prejavujúca sa na vnútornej strane plantárnej aponeurózy nohy, induratio penis plastica, retroperitonálne fibrózy a iné (2). Dupyutrenova kontraktúra je definovaná ako benígne, tumorom podobné ochorenie spojivového väziva palmárnej aponeurózy, ktorého následkom je flekčná kontraktúra ruky, ktorá sa klinicky prejavuje neschopnosťou extendovať prsty (3).
ETIOLÓGIA
Nie je presne známa. Fibrózne bujnenie vychádza z myofibroblastov a predpokladá sa, že okrem genetických faktorov
sa na vzniku tohto ochorenia podieľa aj porucha metabolizmu estrogénov (4). Najčastejšou lokalitou postihnutia je prsteník,
následne malíček a prostredník. Ukazovák a palec bývajú postihnuté len veľmi zriedka, resp. nebývajú postihnuté. Rizikovými faktormi tejto diagnózy sú muži starší ako 40 rokov, ktorí bývajú postihnutí až osemkrát častejšie ako ženy, alkoholici, fajčiari, manuálne pracujúci, pacienti s diabetes mellitus, ľudia s rodinnou anamnézou Dupuytrenovej choroby, pacienti po drobných opakovaných úrazoch ruky, atď.
SYMPTOMATOLÓGIA
Priebeh ochorenia je pozvoľný, primárnym prejavom palmárnej fibromatózy býva zhrubnutie aponeurózy, niekedy
s tvorbou tuhých, na začiatku ochorenia bolestivých uzlíkov. Koža nad flexormi býva na základe skracovania aponeurózy
zriasená a postupne dochádza aj k stuhnutiu v metakarpofalangeálnom a intrafalangeálnom kĺbe v typickom flekčnom
postavení. Klinicky sa patologická stuhnutosť aponeurózy a drobných prstov prejavuje neschopnosťou bežnej pracovnej činnosti
– udržať predmety, navliecť rukavice a podobne.
KLASIFIKÁCIA
Najpoužívanejšia je klasifikácia podľa Tubiana (5), ktorý ochorenie rozdeľuje podľa veľkosti uhla kontraktúry drobných kĺbov
ruky do štyroch štádií. I. štádium ˂ 45 st. II. štádium 45 – 90 st. II. štádium 90 – 135 st. III. štádium ˃ 135 st.
Charles Eaton (5) rozdelil Dupuytrenovú chorobu do troch typových skupín:
I. typ – agresívna forma (3-percentný výskyt) aj v prípade mladších pacientov s rodinou anamnézou tejto choroby. Pacientom sa často prejavia aj iné formy fibromatózy
II. typ – najčastejšia forma výskytu v skupine pacientov nad 50 rokov života, podľa Eatona ide o pacientov manuálne pracujúcich, diabetikov
III. typ – ľahká forma palmárnej fibromatózy postihujúca pacientov s diabetes mellitus a epilepsiou. Táto forma nemusí spôsobovať plnú kontraktúru prstov, len stuhnutie dlane
DIAGNOSTIKA
Diagnostika ochorenia je typická na základe klinického vyšetrenia, len zriedka je indikované rtg. vyšetrenie skôr pre zobrazenie
poškodenia drobných kĺbov prstov, ako pre diagnostiku samotnej kontraktúry. Klinické vyšetrenie ruky zisťuje napätie kože na dlani, kontraktúra flexorov, hybnosť prstov, „stolový test“ – na rovnú plochu stola pacient položí ruku dlaňou nadol: keď sa dlaň a prsty kompletne dotýkajú podložky, je test negatívny, v prípade kontraktúr je test pozitívny. Vzdialenosť MCP, PIP kĺbov od podložky udáva stupeň závažnosti ochorenia a spôsob najvhodnejšej liečby.
Diferenciálna diagnostika – vylúčenie možného benígneho, malígneho tumoru, reumatoidného ochorenia, systémového ochorenia.
LIEČBA
Je symptomatická, chirurgická resekcia chorobne zmenenej palmárnej aponeurózy. Operácia by sa mala indikovať až pri redukcii extenzie prstov od 45 st. Začiatočné štádia ochorenia sa môžu liečiť konzervatívne, lokálnou protizápalovou rtg. terapiou (6), liečba rázovými vlnami, ktorá môže oddialiť alebo aj zastaviť progresiu fibromatózy (nie vyliečiť). Ďalšou miniinvazívnou metódou liečby je lokálna aplikácia injekcie kolagenázy, ktorá enzymaticky rozrušuje fibrózne pruhy. Metódou voľby je taktiež miniinvazívna subkutánna fasciotómia ihlou (perforácia fibróznych tkanív). Indikáciou je palpačne dobre hmatný fibrózny palmárny pruh, kontraktúra MCP kĺbu približne 30 st., uzlíky v podstate nie sú kontraindikáciou tohto zákroku. Výhodou tejto metódy je, že sa vykonáva ambulantne, v lokálnej anestézii a môže sa niekoľkokrát opakovať. Ďalšou výhodou je, že ju možno indikovať aj v pokročilejších štádiách, individuálne aj v IV. štádiu. Samotný výkon je pomerne rýchly, málo bolestivý, nezanecháva jazvy a pacient je schopný po niekoľkých dňoch ruku používať bez obmedzenia. Nevýhodou tejto metódy je pravdepodobne zvýšený počet recidív oproti klasickej operácii
(doteraz nebola publikovaná porovnávacia štúdia jednotlivých liečebných metód.)
Perkutánna aponeurotómia má svoje začiatky v roku 1777, keď Henry Clline a v roku 1822 Sir Astley Cooper malými incíziami nožom uvoľnovali fibrózne pruhy na dlani a až v roku 1831 Dupuytren popísal otvorenú fasciotómiu. V roku 1879 Wiliam Agams publikoval „Divisions of the Palmar Fasciand Immediate Extension“ (7). Francúzsky reumatológ Jean-Luc Lermusiaux v roku 1973 znovu použil túto zabudnutú miniinvazívnu techniku a „miniskalpelom“ zaviedol jednorazovú kanylu s následnou injekciou kortikoidu (8).
OPERAČNÁ TECHNIKA
V lokálnej anestézii po príprave operačného poľa sa pomocou sterilnej injekčnej ihly v horizontálnom smere rozrušujú fibrózne pruhy
so zreteľom na nervovo-cievne štruktúry až po dosiahnutie extenzie v jednotlivých drobných kĺboch prstov. Pooperačne bandáž
na 24 hod, v prípade ťažšieho nálezu je indikovaná termoplastová polohovacia dlaha na noc po dobu 14 dní. Pacient po dvoch dňoch môže začať používať ruku bez obmedzenia. Rehabilitácia nie je potrebná (9).
KOMPLIKÁCIE A PROGNÓZA
Komplikácie sú vzhľadom k minimálne invazívnej metóde len ojedinelé, častejšie sú recidívy (24%) s nutnosťou reoperácie (najmä pri nálezoch IV. stupňa postihnutia) (10). Najčastejšou komplikáciou sú trhliny kože, približne v 3%, ktoré sa bez následkov po niekoľkých dňoch zahoja (11).
MATERIÁL A METODIKA
Na II. ortopedicko-traumatologickej klinike v UN Bratislava a v zariadení MANUS-MED v Prievidzi sme v rokoch 2012 až 2015 vykonali 17/35 fasciotómií ihlou.
Tab.1: Hodnotenie výsledkov podľa URAM-skóre
URAM /52 pac. Bez obmedzenia Minimálne obmedzenie Mnohé obmedzenia Niekedy nemožné
Samostaté
umývanie tela 52
Umývanie tváre 52
Držanie fľaše
v jednej ruke 49 3
Potriasť rukou 52
Pohladiť niečo,
niekoho 52
Tlieskať rukami 52
Roztiahnuť prsty 48 4
Oprieť sa o ruku 49 3
Zdvihnúť
predmet palcom
a ukazovákom 52
68-ročný polymorbídny pacient s Dupuytrenovou kontraktúrou piateho prsta s pozitívnym „stolovým testom“ (tzv. tabletop test) približne 4cm, indikovaný na subkutánnu aponeurotómiu (a). Lokálnu anestéziu robíme v linea transversalis ulnaris (1-percentný Mesocain) hrubšou ihlou – infiltrujeme anestetikum pod fasciculum pretendinosum palmárnej aponeurózy zmenenej v patologické konkraktúrne uzly („central cords“) pre piaty prst. V ďalšej fáze asistent tlakom na bruško vystiera piaty prst, čím je ešte lepšie palpovateľný kontraktúrny pruh („central cord“) v linea transversalis ulnaris a operatér ho jemne disciduje priečne (needle aponeurotomy), čo sa prejaví puknutím a zlepšenou extenziou (b). Priečna discízia central cord pre piaty prst je ešte doplnená i v linea metacarpophalangealis piateho prsta – (c). Skúška plnej aktívnej flexie piateho prsta (d) aj extenzie (e).
Pacienti boli poučení o pretrvávaní fibróznych uzlíkov v dlani, o možných komplikáciách, a v prípade hendikepu uzlíkov o možnosti otvorenej operačnej intervencie po asi šiestich mesiacoch. Z 52 pacientov bolo 15/28 mužov, 2/8 žien s klasifikáciou II., III. , IV. st. (II. st. – 7/10 pac., III. st. 9/19 pac., IV. st. 1/6) podľa Tubiana. Z toho malo 11/21 pacientov postihnuté dva prsty (IV. ,V.), 6/14 pac. jeden prst (IV. st.). Pooperačne neboli zaznamenané ani v jednom prípade komplikácie, pacienti od druhého dňa aktívne používali operovanú ruku, bez rehabilitácie. V prípade piatich pacientov so IV. st. postihnutia podľa Tubiana síce došlo ku klinickej úprave stavu, ale pacienti sa po roku od operácie pre pretrvávajúce zatvrdnuté uzlíkovité pruhy dožadovali ich odstránenia otvorenou chirurgickou intervenciou. Na vyhodnocovanie objektívnych výsledkov nie je doteraz jednotný názor. Tubianova klasifikácia nevyhovuje pri vyhodnocovaní recidív, keďže sa fibrózne pruhy pri ihlovej fasciotómii neodstraňujú, len pretínajú, klinicky sú zhrubnutia hmatné, aj keď funkčný nález je upravený. Vyhodnotenie výsledkov sa robilo podľa modifikovaného URAM-skóre (Unite´Rheumatologique des Affections de la Main) (12) – subjektívne hodnotenie výsledkov operácie podľa otázok dotazníka. Vyhodnotenie klinického nálezu sa robilo pri kontrole pacientov po šiestich mesiacoch a potom dotazníkom po 18 mesiacoch.
DISKUSIA
Vzhľadom na to, že dodnes nie je jednotne definovaná recidíva palmárnej fibromatózy, nie je ani možné objektívne hodnotenie výsledkov jednotlivých liečebných metód tohto ochorenia (13). Klasifikácia podľa Tubiana taktiež nedefinuje recidívy fibromatózy. Hodnotenie uzlíkov po ihlovej fasciotómii je neadekvátne vzhľadom na to, že pruhy sa len prerušujú a neodstraňujú. Preto nevyhovuje ani hodnotenie výsledkov podľa DSH-skóre a URAM-skóre (5), kedy odpovede na otázky zamerané na každodenné činnosti predstavujú skôr subjektívne hodnotenie ako objektivizáciu nálezov (14). V prípade prísnych hodnotiacich kritérií
by bola recidíva po miniinvazívnych metódach po piatich rokoch 50- až 84,9-percentná. Pri klinickom hodnotení funkčnosti po piatich okoch je recidíva približne 20,9-percentná (10). Skutočnosťou ostáva, že horizontálne prerušené tuhé fibrózne pruhy s uzlíkmi pretrvávajú aj po operačnom zákroku, čo môže byť kozmetickým hendikepom pre niektorých pacientov, nie však funkčným. Naše skúsenosti, aj keď s malým počtom pacientov, svedčia o veľmi dobrých vý- sledkoch tejto miniinvazívnej metódy, za obdobie troch rokov bez recidívy, kedy aj napriek pretrvávaniu drobných fibróznych uzlíkov sú pacienti plne funkční bez pracovného obmedzenia.
ZÁVER
Ihlová fasciotómia je metódou voľby pri Dupuytrenovej kontraktúre. Jej výhoda spočíva v miniinvazívnom prístupe, vo výrazne redukovanej pooperačnej bolesti bez nutnosti rehabilitácie a s plnou funkčnou záťažou od druhého pooperačného dňa. V prípade recívy ochorenia je možnosť opakovaného operačného zákroku, ktorý sa môže podľa potreby opakovať viacnásobne. Nehrozia komplikácie v podobe možných hypertrofických jaziev či keloidov.
LITERATÚRA
1. Dupuytren, G.: Rétraction Permanente des Doigts. Leçons orales de clinique chirurgicale, faites a l‘Hotel-Dieu de Paris, 1: 1–12, 1836
2. Rayan, G. M.: Dupuytren disease: anatomy, pathology, presentation and treatment. J Bone Joint Surg Am 89:189–198, 2007
3. C. D. M. Fletcher, K. K. Unni, F. Mertens: Pathology & Genetics: Tumours of Soft Tissue and Bone. IARC Press,Lyon, 2002
4. Eaton, Ch.: Dupuytren’s Disease and Related Hyperproliferative Disorders: Principles, Research and Clinical Perspectives. Springer, 2012
5. Betz, N. et al.: Radiotherapy in Early-Stage Dupuytren’s Contracture: Long-Term Results After 13 Years. In: Strahlentherapie und Onkologie. Band 186, s. 82–90, (2010)
6. van Rijssen, A. L., Werker, P. M.: Percutaneous needle fasciotomy in Dupuytren‘s disease. Hand Surg Br. 2006 Oct;31(5):498-501. Epub 2006 Jun 12
7. Madois, F. J., Lermusiaux, J. L., Masse, C. et al.: Non-surgical treatment of Dupuytren disease using needle fasciotomy. Rev Rhum Ed Fr, 60:808–813, 1993
8. Foucher, G., Medina, J., Navarro, R. Percutaneous needle aponeurotomy: complications and results. J Hand Surg Br, 28:427–431, 2003
9. van Rijssen, A. L., Ter Linden, H., Werker, P. M.: 5-year results of randomized clinical trial on treatment in Dupuytren‘s disease: percutaneous needle fasciotomy versus limited fasciectomy. Plast Reconstr Surg. 2011 Oct
10. Pess, G. M., Pess, R. M., Pess, R. A.: Results of needle aponeurotomy for Dupuytren contracture in over 1,000 ingers. J Hand Surg Am, 37:651–656, 2012
11. Becker, G. W., Davis, T. R. The outcome of surgical treatments for primary Dupuytren’s disease–a systematic review. J Hand Surg Eur Vol 35:623–626, 2010
12. Riede, U. N. Schaefer, H. E.: Allgemeine und spezielle Pathologie. 3. Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart 1993
13. Felici, N., Marcoccio, I., Giunta, R. et al.: Dupuytren contracture recurrence project: reaching consensus on a definition of recurrence. Handchir Mikrochir Plast Chir 46:350–354, 2014